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代谢性白内障

时间:2013-04-14     来源:未知

(一)糖尿病性白内障 1.概述 : 由于血糖增高使品状体糖代谢紊乱致品状体混浊。分真性糖尿病性白内障和合并老年皮质性白内障两种。 2.诊断标准 (l)临床表现: ①有糖尿病病史 ; ②发病年龄比一般老年性白内障早 ...

(一)糖尿病性白内障
    1.概述  由于血糖增高使品状体糖代谢紊乱致品状体混浊。分真性糖尿病性白内障和合并老年皮质性白内障两种。
 
    2.诊断标准
    (l)临床表现:
      ①有糖尿病病史
      ②发病年龄比一般老年性白内障早
      ③真性糖尿性白内障多发生于严重的青少年糖尿病患者           
      ④多为双眼发病
      ⑤视力下降并可出现随血糖波动的暂时性近视或远视变化。
 
    (2) 检  查 :
      ①裂隙灯显微镜检查。品状体前囊及后囊下皮质有空泡、水隙和灰白色致密点状混浊,亦有晶状体皮质呈雪花样、云片样混浊 ,日久晶状体皮质及核全部混浊;
      ②检眼镜检查,眼底可见单纯性或增生性视网膜病变;              
      ③血糖、尿糖检查。必要时做糖耐量试验;
      ④眼B超检查。可了解眼底有否增生性视网膜病变,以及玻璃体改变
      ⑤电生理检查。了解视网膜功能。
 
     3.治疗原则
    (l)发病早期应积极治疗糖尿病,定期复查眼底。
    (2)手术指征:
      ①视力已经无法满足患者需要而手术可能会改善视力
      ②白内障混浊程度影响糖尿病视网膜病变的诊断或治疗
      ③术前积极控制血糖,通常空腹血糖< 8mmol/L,餐后血糖<11.3mmol/L。
                                                               
(二)低钙性白内障
    1.概述  由于甲状旁腺功能不全使品状体代谢紊乱致晶状体混浊。多见于山区妇女、甲状腺摘除术后患者,偶见于接受放射治疗后的甲亢患者和成年人特发性甲状旁腺功能不全。
 
    2.诊断标准
    (l)临床表现:
      ①几乎均为双侧发病;
      ②有相关病史;
      ③视力逐渐下降。
    (2)检查:
      ①裂隙灯显微镜检查。最初在品状体囊膜下呈弥漫性点状混浊,与囊膜间有透明带相隔,以后聚集成片并杂以彩色结晶状体,逐渐扩展至皮质深层
      ②检眼镜检查。排除严重影响术后视力眼底病变
      ③血电解质检查
      ④眼B超检查。可了解眼底有否增生性视网膜病变,以及玻璃体改变
      ⑤电生理检查。了解视网膜功能。
 
    3.治疗原则
    (l)品状体混浊,严重影响视力者可行白内障超声乳化术及人工晶状体植入术
    (2)补充足够的维生素A、维生素D和钙
    (3)对于甲状旁腺激素的给予要格外注意,必须除外肾功能不全所导致的假性甲状旁腺功能不全。
                                                                     
(三)半乳糖性白内障
    1,概述  半乳糖性白内障是因与半乳糖代谢有关的酶缺陷所引起的,为常染色体隐形遗传。此种患儿缺乏半乳糖激酶或半乳 糖-l-磷酸尿甘转移酶,以致半乳糖不能转化为葡萄糖而在体内积累,房水中的半乳糖渗人晶状体,使品状体纤维水肿形成混浊。
 
    2.诊断标准
    (l)临床表现:
      ①患儿年龄多在1-6岁
      ②瞳孑L区发白,可伴有肝肿大等全身表现。
 
    (2)检查:
      ①品状体混浊形态不一,最典型的表现为在前后囊膜下出现簇状分布的水滴样混浊,以后混浊范围逐渐扩大最后形成板层白内障
      ②眼B超检查排除晶状体后组织异常
      ③对于先天性白内障患儿,应对血、尿中半乳糖进行筛查。测定红细胞半乳糖-l -磷酸尿苷转移酶的活性,可明确诊断半乳糖-l -磷酸尿苷转移酶是否缺乏,应用放射化学疗法可测定半乳糖激酶的活性,有助于诊断。
 
    3.治疗原则
    (l)给予无乳糖和半乳糖饮食,可控制病情的发展或逆转白内障
    (2晶状体混浊影响患儿视功能的发育者可考虑手术摘除白内障,期植人人工晶状体。

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